神経難病専門外来

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筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは?

筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。

極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡します(人工呼吸器の装着による延命は可能)。

治癒のための有効な治療法は確立されていません。

日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病で、初めて報告されたのは19世紀でありながら、原因は未だに不明です。

古典的ALSの臨床像は典型的な場合は一側上肢遠位部の手内筋の筋力低下からはじまり、筋力低下や筋萎縮はやがて多肢におよび、
近位筋や舌にも広がって最終的には四肢麻痺の状態にひろがります。

上位ニューロン障害と下位ニューロン障害が解剖学的に独立に進行するため、運動症状の経過は多様性です。

下位ニューロン障害はまずは一側の局所的部位から反対側へ、続いて同側の上下方向に進行する場合が多い。

上位ニューロン障害はまずは同側の上下に進行し、続いて反対側へ広がることが多いとされています。

陰性徴候として、感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、褥瘡があり、すなわちALSでは通常これらの徴候が現れないとされます。

ただし少数の症例で感覚障害や、錐体外路徴候がみられます。認知症を併発するケースも少数にみられます。

ただし多くの患者の認知機能は正常に残存し、その為に大きなストレスの原因となります。